Es un desorden neuro-muco-cutáneo de naturaleza inflamatoria granulomatosa no caseificante, idiopático, de curso crónico y progresivo, y de rara presentación. Es conocido también como fibroedema idiopático o granulomatosis recidivante edematosa. Afecta sin predilección a todos los grupos raciales y étnicos. Se menciona tener igual distribución por sexos y se inicia más frecuentemente entre la segunda y cuarta década de la vida.

Descrito por primera vez por Hubschmann en 1849 y por Rossolino en 1901. Sin embargo, no fue hasta 1928 cuando Melkersson describió una parálisis facial recurrente asociada a edema labial y posteriormente Rosenthal en 1931, sugirió el papel de los factores genéticos y agregó la lengua escrotal. En el año 1949 Luscher reunió todos estos signos y dió al síndrome el nombre de Melkersson Rosenthal, con el que hoy se le conoce. 

Se caracteriza por la tríada clásica: linfedema secundario del labio superior (43%), parálisis facial recidivante (30-32% de los casos) y lengua escrotal o fisurada (50-70% de los pacientes).

El síndrome completo, definido como la tríada clásica ocurre en menos del 20% de los casos. Generalmente los pacientes se presentan con formas oligosintomáticas o monosintomáticas que dificultan el diagnóstico; la forma monosintomática más frecuente consiste en la aparición exclusiva de edema labial recurrente, descrita por Miescher en el año 1945, que la denominó queilitis granulomatosa.

Este síndrome no tiene repercusión en el estado general y es de pronóstico favorable.

En la literatura se reportan variados tratamientos, muchos de ellos de resultados ambiguos, de mejoría transitoria, debido al desconocimiento de su etiología. Variadas drogas yesquemas terapéuticos han sido intentados. Se han usado como tratamiento sintomático del edema facial y las manifestaciones intraorales, antibióticos, radioterapia, salazosulfapiridina y corticoides intralesionales y sistémicos, que parecen ser los más útiles; si el edema es muy manifiesto y cuando los corticoides solamente consiguen una leve mejoría, se ha propuesto la cirugía plástica labial únicamente con fines estéticos. En algunos casos, se puede asociar cirugía para la descompresión del nervio a nivel del orificio estilomastoideo para tratar las parálisis faciales más  severas.