REVISTA CLÍNICO-QUIRÚRGICA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA
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VOLUMEN 2, No. 1 - ENERO - JUNIO DEL 2004 |
Dr. Eduardo Busto*;
Dr Federico Di Lella**; Dr Federico Urquiola*** Sector Cirugía
de Cabeza y Cuello. Material y métodos: Se han registrado en el Sector de Cirugía de Cabeza y Cuello del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre ello de Enero de 1987 y el 31 de Diciembre de 2002, treinta y cinco (35) pacientes con diagnóstico de tumor con compromiso del EPF, no se tomaron en consideración los pacientes con carcinomas de rinofaringe. Basados en un algoritmo de diagnostico y tratamiento se comparan los diferentes métodos de diagnostico, y se analizan la variedades histológicas. Conclusiones: Los tumores del EPF tienen un crecimiento lento, al que se agrega una demora en la consulta por parte del paciente. Es importante seguir una metodología de diagnóstico que permita una planificación terapéutica rápida y precisa. La TAC y la Angiografía Digital son métodos de diagnóstico, para determinar la localización, extensión y vascularización de estos tumores.
El tratamiento quirúrgico es de elección en los tumores, benignos o malignos,
efectuando en estos últimos radioterapia postoperatoria. El abordaje debe ser
cervical, combinado en alguna oportunidad con incisiones endobucales o
craneanas. El propósito de este trabajo, es comunicar la casuística de tumores del EPF, registrada en el Sector de Cirugía de Cabeza y Cuello del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Italiano de Buenos Aires, durante los meses de Enero 1987 y Diciembre 2002; analizando: el motivo de consulta, la metodología de diagnóstico y el tratamiento. Se hace, además, una revisión bibliográfica del tema. Jefe
del Sector de Cirugía de
Cabeza y Cuello del Servicio de ORL del Hospital Italiano de Buenos Aires. **
Residente de ORL de 2° año del Hospital Italiano de Buenos Aires. Residente
de ORL de 3er año del Hospital Italiano de Buenos Aires. Se excluyeron los pacientes con diagnóstico de carcinoma de rinofaringe. Procedimiento: análisis de historias clínicas de consultorio, considerando motivo de consulta, tiempo de evolución, estudios complementarios, vías de abordaje y tratamiento quirúrgico. RESULTADOS Las edades oscilaron entre los 30 y 80 años, con una media de 45 años. El motivo de consulta más frecuente fue el tumor lateral de cuello, en 19/35 (54.3%). Le sigue en frecuencia, el antecedente de una o más cirugías previas en la región cervical con recidiva en 7/35 (20%). Otros síntomas fueron hipoacusia y acúfeno pulsátil (4/25, 11.4%). Un enfermo (1/25, 4%) consultó por disfunción témporomandibular; 1/35 (2.9%) por sensación de cuerpo extraño; 1/35 (2.9%) por tumor de paladar, 1/35 (2.9%) por dificultad en la deglución y uno consultó por sangrado por boca y nariz (1/31,2.9%). La demora hasta la consulta fue de seis meses, en promedio. Los tumores fueron veinte de las glándulas salivales (20/35, 57.1 %); diez neurogénicos, (10/35, 28.6%); tres de origen ganglionar (3/35, 8.6%); un carcinoma cutáneo (1/35, 2.9%); y un angioma cavernoso (1/35,2.9%). Entre los 15 tumores benignos de las glándulas salivales, los de la glándula parótida fueron Adenoma Pleomorfo en 9nce pacientes, Cistoadenolinfoma en dos, Adenoma Oncocítico uno. La paciente con tumor de paladar correspondió a un Adenoma Pleomorfo.
Los tumores malignos (5) fueron Adenocarcinoma (dos), Carcinoma Adenoquistico (uno), Hemangiopericitoma (uno), todos estos de parótida y una paciente con un Carcinoma Mucoepidermoide de submaxilar. Los tumores de origen nervioso correspondieron a cuatro Schwanomas, dos del neumogástrico y dos del simpático cervical; cuatro Glomus de la yugular y dos Quemodectomas extendidos al espacio parafaríngeo.
El paciente con Angioma Cavernoso, correspondió a una lesión extendida desde la rinofaringe a la hipofaringe, con sangrado importante. Se realizó examen otorrinolaringológico (ORL) completo, incluyendo endoscopía de rinofaringe y faringolaríngea con anestesia local. Los estudios de diagnóstico por imágenes realizadas fueron: Para los pacientes con diagnóstico de Glomus (4/35, 11.4%), se utilizó la vía subtemporal de Fish.
La incisión cervical horizontal 2/35 (5.7%), en los casos de tumores localizados en la bifurcación carotídea. La transoral se usó en una paciente con tumor de paladar blando, (2.9%). DISCUSiÓN El espacio parafaríngeo es un receso anatómico que se encuentra delimitado por la rama ascendente de la mandíbula, la glándula parótida, la mastoides, la columna vertebral y la pared faríngea(9). Anatómicamente recuerda a una pirámide invertida cuya base está en el cráneo, el vértice comprende el sitio mayor del hueso hioides, la pared interna está formada por el músculo constrictor superior de la faringe y la amígdala palatino, la pared externa (de adelante para atrás) por el músculo pterigoideo interno y la cara interna de la rama ascendente de la mandíbula, el lóbulo profundo de la parótida y el vientre posterior del digástrico, la pared posterior por la columna cervical y la musculatura prevertebral(5).
Puede ser dividida, por la apófisis estiloides, en dos compartimentos, uno Prestileo en
el que encontramos los músculos pterigoideos, la rama ascendente de la mandíbula, el lóbulo profundo de la parótida,
la arteria maxilar interna, el nervio lingual, el dentario o alveolar inferior y
el aurículo- temporal.
En el espacio retroestileo, se encuentra la arteria carótida interna, la vena yugular interna, el nervio simpático cervical y los últimos 4 pares craneales. Los tumores originados en este espacio son poco frecuentes. El cuadro clínico es inespecífico, la mayoría consulta por tumor palpable o antecedentes de cirugía previa en la región cervical. Los síntomas y los hallazgos clínicos en pacientes con una masa que ocupa el EPF, reflejan el sitio anatómico de origen del tejido y el tamaño del tumor. Olsen(7), puntualizó que los tumores para ser notados en el examen clínico deben tener 3 cm de diámetro, por lo tanto hasta que el tumor se hace evidenciable ya ha pasado un tiempo prolongado, dado el crecimiento relativamente lento de los mismos. A este hecho se agrega la demora en consultar por parte de los pacientes, que en la presente serie, fue de seis meses.
En el EPF, se localizan una variedad de tumores(9) incluyendo: El tumor primario más común es el adenoma pleomorfo, originado en el lóbulo profundo de la glándula parótida, o en glándulas salivales accesorias. El 2% de los tumores de la parótida corresponden a tumores del EPF. Aproximadamente
ellO % de los tumores de la parótida se originan en el lóbulo profundo. De
esos, menos del 1 % 'se extienden al espacio parafaríngeo. También pueden
originarse en tejido salival extraparotídeo.
El simpático cervical es el segundo nervio más común de origen de los schwanomas
del EPF. El síndrome
de Claude-Bernard-Horner es raro, pero puede estar presente.
Se han descripto numerosos tumores vasculares: hemangioma, linfangiomas, malformación arterio-venosa, aneurismas de la arteria carótida interna, hemangiopericitoma y hemangioendotelioma, mieloma del EPF. Los quemodectomas o paragangliomas que comprometen el EPF se originan tanto en el neumogástrico como en los cuerpos carotídeos. Los paragangliomas vagales son del EPF en dos tercios de los casos. En contraste, el tumor del cuerpo carotídeo que se extiende al EPF es raro, ocurriendo para distintas series entre el 8 y el 30%. Se presentan habitualmente como una masa indolora debajo del ángulo mandibular. En ellO al 20 % son multicéntricos, y han sido reportados como más comunes en la mujer. Hay una tendencia familiar, con factor autosómico dominante. El paraganglioma vagal provoca un tumor en la pared lateral de la faringe, los síntomas están relacionados con el compromiso vagal (tiraje o disfonía). Más del 30% de los paragangliomas vagales tienen parálisis vagal o síndrome del agujero rasgado posterior. La incidencia de malignidad es del 1 0%, con ganglios positivos en dos tercios. Se comunicaron tres casos de paraganglioma vagal como productores de catecolaminas. Por su potencialidad deberían investigarse todos los paragangliomas por la posibilidad de segregaraminas activas.
En más del 1 0% de los casos se deben resecar vasos importantes, y también es
posible el daño de los nervios asociados.
Es esencial el estudio por imágenes de todos los tumores del EPF. El primero que se realiza es la ecografía, por ser accesible, no invasivo, que permite evaluar las características del tumor, delimitado, así como guiar una aguja fina para obtener material para diagnóstico citológico. En todos los enfermos con tumores localizados en el sector lateral del cuello, sin evidencias de tratarse de metástasis cervicales de tumores primarios de cabeza y cuello, o de otra localización, puede establecerse una metodología de diagnóstico, basada en el examen clínico, otorrinolaringológico y estudios de diagnóstico por imágenes. Como lo recomendan Bartoli y colaboraoores(2), dentro del examen clínico, no
debe obviarse la palpación bimanual ya que es una maniobra que puede aportar
datos de valor cuando se trata de tumores pulsátiles. Algunos autores(12) establecen que la variedad de imágenes puede predecir el
tipo histológico del tumor utilizando algunos criterios:
La TAC puede ser útil para diferenciar los tumores originados en el lóbulo profundo de la parótida, de los originados en tejido salival extra parotídeo.
La forma de diferenciar entre
esas dos posibilidades
consiste en la observación del plano gra~o que existe entre el lóbulo profundo
de la parótida y el aspecto póstero-Iateral de la masa. Cuando se ve el plano
graso, el tumor es extraparotídeo. Cuando el tumor tiene más de 4 cm, el plano
graso está obliterado y entonces no es posible realizar la diferenciación.
Cuando el tumor es hipodenso, el diagnóstico diferencial se realiza con lipoma, quiste branquial, neurofibroma, ganglio necrótico, trombosis de la vena yugular. Si el tumor es isodenso, se evalúa la relación con la arteria carótida interna, si es póstero-Iateral, correspondería a un schwanoma, si es ántero-medial a un tumor de glándulas salivales menores.
Los adenomas pleomorfos grandes tienen un aspecto menos homogéneo, los neurilemomas pueden tener áreas de hemorragia, necrosis quística o compresión grasa. Algunos tumores, como paragangliomas, hemangiomas, hemangiopericitomas,
aneurismas y neurilemomas, captan la sustancia de contraste. Los tumores retroestiloideos, generalmente, desplazan la arteria carótida interna en dirección ántero- media!. Para Som, Billery Lawson(l O), el desplazamiento ocurrió en dos tercios de los neurilemomas evaluados por TAC Los schwanomas pueden desplazar los vasos en cualquier dirección, por la posición de los nervios en los que se origina el tumor. Cuando se intensifica la masa cervical con la sustancia de contraste, se evalúa si el aumento de captación es uniforme o no. En ambos casos debe continuarse la investigación a través de una arteriografía, si la captación es uniforme y el tumor es vascular, el diagnóstico presuntivo es de glomus, y si fuera no uniforme y avascular, se puede tratar de un schwanoma.
El estudio de la vascularización se realizó en el preoperatorio inmediato con el objeto, no solo de determinar la irrigación arterial y flujo venoso tumoral, sino también ante la posibilidad de realizar la embolización prequirúrgica.
La arteriografia puede estar indicada en todos los pacientes con lesiones retroestileas ya que ésta facilita la planificación quirúrgica mediante el estudio de la relación entre el tumor y los principales elementos neurovasculares de la vaina carotídea. Antes de la cirugía es conveniente realizar el test de oclusión de la arteria carótida, , sobre' todo ante un tumor malignodel espacio retroestiloideo, o en tumores vasculares extendidos, que comprometen la carótida en la base del cráneo.
En la serie de Bártoli y colaboradores(2}, la cirugía fue ampliada a la carótida interna en 4 enfermos, sobre un total de 43 pacientes tratados quirúrgicamente. Puede servir para diferenciar entre neurofibroma y pamganglioma, además de determinar el flujo sanguíneo. La relación del tumor con los vasos permite sospechar el tipo de patología ya que el tumor del cuerpo carotídeo se encuentra en el ángulo entre la arteria carótida interna (ACI) y la arteria carótida externa (ACEXT), abriendo sus troncos; y el paraganglioma vagal es superior y desplaza el cuerpo carotídeo hacia adelante(3). La mayor incidencia de multicentricidad de los paragangliomas puede ser detectada a través de la angiografía(4). En la presente serie, uno de los enfermos con glomus yugularis presento además un tumor cervical dependiente de la arteria faríngea ascendente y otro de la auricular posterior. Otra paciente además del glomus de la yugular tuvo un schwanoma del simpático cervical.
Puede servir para diferenciar
entre neurofibroma y paraganglioma, además de
determinar el flujo sanguíneo. La relación del tumor con los vasos permite
sospechar el tipo de patología ya que el tumor del cuerpo carotídeo se
encuentra en el ángulo entre la arteria carótida interna (ACI) y la arteria
carótida externa (ACEXT) , abriendo
sus troncos; y el paraganglioma vagal es superior y desplaza el cuerpo carotídeo
hacia Adelante(3). La
mayor incidencia de multicentricidad de los paragangliomas puede ser detectada a
través de la angiografía(4). En la presente serie, uno de los enfermos con
glomus yugularis presento además un tumor cervical dependiente de la arteria
faríngea ascendente y otro de la auricular posterior. Otra paciente además del
glomus de la yugular tuvo un schwanoma del simpático cervical.
La RMI provee la
información preoperatoria más útil, sobre la extensión del tumor y su relación
con los tejidos blandos vecinos. La posibilidad de evaluar en los diferentes
planos (sagital, coronal y frontal) es una ve'htaja. Tambiénse puede determinar
la relación de la arteria carótida interna con el tumor. La angioresonancia
puede reemplazar a la angiografía digital en algunos casos. La RMI puede
identificar paragangliomas mayores a 2 cm. Es extremadamente difícil
diferenciar entre tumores malignos y benignos de glándula salival, a no ser que
se observen claros signos de invasión a los tejidos vecinos.
El diagnóstico histológico se realizó en 33/35 por la cirugía, del material
obtenido intraoperatoriamente.
La biopsia parcial de la lesión se hizo en un paciente que presentaba un tumor de piel que invadía el EPF y en otro con tumor de paladar blando (2/35).
La biopsia endobucal está contra indicada, puede provocar que la mucosa se adhiera a la cápsula del tumor, haciendo más dificultosa la remoción del mismo.
El tratamiento de elección para los tumores localizados en el EPF es el quirúrgico. Todos los pacientes se operaron (100%).
El principio en la cirugía de los tumores del EPF es el de permitir la visualización adecuada del tumor, que asegure la remoción completa del mismo, con conservación de los nervios y vasos vecinos, y control de la hemorragia. El abordaje debe ser planificado para poder extenderlo a sectores vecinos, si fuera necesario.
La morbi-mortalidad debería estar próxima a cero.
La mayoría de los autores coinciden con que el abordaje a los tumores del EPF
debería ser por vía externa.
Los abordajes quirúrgicos pueden ser: 0 Cervical; - Cualquiera de los anteriores en combinación con mandibulotomía. Una cervicotomía puede ampliarse con osteotomía del maxilar inferior. La sección de la mandíbula fue descripta por primera vez por Ariel y coL, en 1954 (1). Ellos proponían la resección del aspecto posterior de la rama ascendente de la mandíbula con sierra. La retracción mandibular permite mejorar el acceso al EPF. En su reporte, los autores afirmaron que no tuvieron que seccionar la mandíbula en ningún caso para resecar el tumor del EPF, aún con lesiones mayores á 11 x 9 x 9 cm. Ellos afirmaban que la morbilidad que ocasiona la sección mandibu/ar justificara la misma para los tumores benignos. Se pensó que sería necesaria en menos del 10% de los casos.
Otros procedimientos para mejorar el acceso al EPF pueden ser: La endobucal ha sido descripta para lesiones originadas en la boca, como ocurrió en la paciente con tumor de paladar.
Algunos autores describen también la posibilidad de utilizar esta vía para los
tumores localizados en el lóbulo profundo de la parótida,
pero la misma no debería utilizarse en estos casos; por excepción, en algunas
oportunidades se realizó una vía combinada, abordando la región parotídea
por cervicotomía clás.ica y luego de identificado el nervio facial y disecado
el lóbulo profundo, se agregó la incisión endobucal, para completar la exéresis
de una lesión que se extendía a la cavidad bucal.
Cuando se agregó vaciamiento radical o radical modificado, se utilizó la
incisión de dobles trazos paralelos (de Mc Fee).
El análisis del seguimiento no tiene valor en esta serie, ya que se incluyen
enfermos con patología tumoral maligna y benigna. Los tumores del EPF tienen un crecimiento lento, al que se agrega una demora en la consulta por parte del paciente.
Es importante seguir una metodología de diagnóstico que permita una
planificación terapéutica rápida y preCIsa.
El tratamiento quirúrgico es de elección, tanto en la patología benigna como
maligna, efectuando en estos últimos radioterapia postoperatoria.
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5887
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